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Taquicardia Ventricular sustentada como manifestação isolada de cardiomiopatia amiloidótica Transterritina – Val50MET

LUCIANO GUILHERME POSSA, Edileide de Barros Correia, Douglas Maia de Carvalho, Stephanie Macedo Andrade, Igor Soffa Fonseca, Robert Fernando Paladines Jimenez, Maria Clarissa de Faria, Larissa Ventura Ribeiro Bruscky
INSTITUTO DANTE PAZZANESE DE CARDIOLOGIA - - SP - BRASIL

RESUMO: Amiloidose é uma patologia clínica de espectro variável, caracterizada pelo depósito de proteínas com estruturas instáveis no órgãos. A forma familiar transterritina (ATTR-F), geralmente se apresenta como vários sintomas, desde  polineuropatia progressiva mas também como cardiomiopatia, disfunção autonômica, síndrome do túnel do carpo, nefropatia e opacidades vítreas. Neste relato de caso, descrevemos um paciente que apresenta um quadro de taquicardia ventricular monomórfica sustentada como primeira manifestação de ATTR-F.  

RELATO DE CASO: masculino, 61 anos, hipertenso, com queixa de dor em membro superior direito, evoluindo com sintomas de taquicardia, palpitações e dor torácica. Exame físico com sudorese intensa, PA: 130x80mmhg, FC: 196 BPM. ECG Taquicardia Ventricular Monomórfica (Fig. 1). Realizado cardioversão elétrica sem intercorrências e iniciado medicas para Síndrome Coronariana Aguda .Marcadores de necrose miocárdiovapresentaram curva ascendente (CKMB Massa 31,3 ug/L e Troponinna-US 19,400 ng/ml. Cateterismo Cardíaco, com lesão de Carga de placa de 30% e ALM de 8,6mm² em óstio de artéria circunflexa por Ultrassonografia Intravascular. Ecocardiograma transtorácico um aumento moderado de átrio esquerdo e um aumento difuso da espessura miocárdica de grau importante (septo 19mm e PP 15mm), sem gerar gradiente na via de saída do VE, com uma fração de biventricular preservada, presença de infiltração lipomatosa do septo interatrial e uma PSAP 45mmHg.  Ressonância magnética evidenciou áreas de realce tardio de padrão não-coronariano heterogêneo e difuso, compatível com área de fibrose. Pesquisa genética evidenciou mutação do gene da trasterritina Val50Met. Após estabilização do quadro, paciente evolui assintomático, sem presença de sintomas neurológicos. Submetido a implante de cardiodesfibriador bicameral para prevenção secundária.

DISCUSSÃO: Val50Met é uma mutação patogênica caracterizada principalmente por polineuropatia, embora cardiomiopatia, nefropatia podem estar presentes. Cardiomiopatia se apresenta geralmente por insuficiência cardiaca, e não arritmias ventriculares. Este caso destaca o risco de morte súbita em ATTR-F. Embora exista associação entre ATTR-F e morte súbita, não existem estudos que comprovem redução de mortalidade com implante de cardiosfibriladores.

CONCLUSÃOATTR-F como causa de Taquicardia Ventricular Sustentada deve-se ser considerada como diagnóstico diferencial de taquicardias ventriculares. O risco de morte súbita deve ser avaliado, e implante de cardiodesfibrilador deve ser considerado e individualizado.

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