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TRABALHOS APROVADOS > RESUMO

Doença arterial coronariana em paciente jovem com Síndrome de Turner

Moraes RLA, Abud ICK, Reis PFF, César LAM, Lima JJG, Furlan DAG, Faglioni TV, Gowdak LHW
INSTITUTO DO CORAÇÃO DO HCFMUSP - - SP - BRASIL

Introdução: a síndrome de Turner (ST) é uma doença genética caracterizada pela monossomia completa ou parcial do cromossomo X com incidência estimada entre 1:1800 a 1:5000 recém-nascidos do sexo feminino. Os sinais clínicos incluem pescoço curto e alado, baixa implantação dos cabelos na nuca, palato alto, baixa estatura, disgenesia gonadal e tórax em escudo. Alterações congênitas renais estão presentes em até 30% das mulheres com ST; alterações cardiovasculares são comuns e podem ser divididas entre as congênitas (valva aórtica bicúspide e coarctação da aorta) e adquiridas (hipertensão arterial, doença isquêmica cardíaca e dilatação com ou sem ruptura da aorta).

Relato de caso: mulher de 34 anos com diagnóstico de ST, além de hipotireoidismo, hipertensão arterial e doença renal crônica em diálise há 2 anos, encaminhada para avaliação cardiovascular pré-transplante renal. Assintomática do ponto de vista cardiovascular. Exame físico revela pescoço alado, baixa estatura e sobrepeso. ECG de repouso com BRD e ecocardiograma mostrando função ventricular esquerda normal, sem alterações estruturais. Estudo de perfusão miocárdica (Sestamibi) revelou hipocaptação transitória em paredes anterior, ínfero-lateral e apical. A coronariografia mostrou padrão obstrutivo uniarterial com lesão de 95% no 1/3 proximal do ramo interventricular anterior (RIVA) da artéria coronária esquerda. A paciente aguarda convocação para intervenção coronária percutânea e implante de stent.

Discussão: Ainda que a presença de coronárias anômalas seja o achado mais frequente quando há envolvimento das artérias coronárias em pacientes com ST, dados epidemiológicos sugerem maior mortalidade por doença arterial coronariana (DAC) aterosclerótica em relação à população geral. A negligência no rastreamento de DAC nestes pacientes pode privá-los de medidas farmacológicas de prevenção secundária ou intervencionistas para minimizar o risco de eventos cardiovasculares. No caso aqui relatado, salientamos o fato de se tratar de paciente jovem com ST, sem outros fatores de risco além de hipertensão arterial, assintomática e sem limitação funcional e com grave obstrução do RIVA.

Conclusão: pacientes com anomalias genéticas requerem monitorização adequada e controle dos fatores de risco. É recomendado que as pacientes com ST sejam submetidas a exames cardiovasculares regulares, incluindo triagem já no diagnóstico e subsequentes avaliações. O reconhecimento de possível envolvimento cardíaco (congênito ou adquirido) em pacientes com anomalias genéticas torna-se imprescindível para o sucesso terapêutico.

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