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TRABALHOS APROVADOS > RESUMO

Anomalia de Ebstein e miocardio não compactado - relato de caso de caso de uma associação incomum

Daniel Forestiero, Daniel Augusto Message, JUliane Cristina Beffa, Fabio Peixoto Ganassin, Joao Paulo Picinin, Adriana Abrao, Tessia Paschoalin Palmieri, Mellina Mendes de Oliveira
Irmandade Santa CAsa de Misericordia de Maringá - Maringá - PR - Brasil

Introdução: A anomalia de Ebstein possui diversidade nas alterações morfológicas manifestadas. Sua associação com outras cardiopatias já é conhecida. Os defeitos cardíacos mais comumente associados são Comunicação interatrial (80-90%) e obstrução da via de saída do ventrículo direito. Válvula aórtica bicúspede e miocardio não compactado também foram relatados na anomalia de Ebstein.

Relato de caso: V. P. M., 24 anos, G2P1A0, internada em UTI no período puerperal devido a dispnéia e congestão pulmonar importante com sopro regurgitativo em foco tricúspede. Na investigação apresentou RX tórax com congestão pulmonar e cardiomegalia e Eletrocardiograma com sobrecarga biventricular. Realizado ecocardiograma transtorácico que demonstrou disfunção sistólica moderada do ventrículo esquerdo (VE), anomalia de Ebstein, hipertensão pulmonar moderada e miocárdio não compactado em região do ápice e parede lateral do VE. Paciente evoluiu bem após otimização terapêutica para IC.

Discussão: A anomalia de Ebstein consiste em um defeito cardíaco congênito de malformação da valva tricúspide, ocorrendo em cerca de 1% das cardiopatias. Apresenta evolução clínica mais lenta, com repercussões na vida adulta. O miocárdio não compactado é uma malformação estrutural congênita caracterizado por trabeculações proeminentes do ventrículo esquerdo e recessos intertrabeculares profundos com parede compactada fina. É associada a fatores genéticos e com prevalência de 0,05- 0.24%. A associação dessas 2 entidades foi descrita na literatura em casos familiares de anomalia de Ebstein associados a mutação no gene MYH7.

Conclusão: A cardiopatia congenita em adulto deve ser lembrada no diagnóstico diferencial etiológico de insuficiência cardíaca aguda. A associação entre as 2 cardiopatias estruturais apresentadas já foi descrita na literatura associado a casos familiares  de mutação genética específica da Anomalia de Ebstein.

 

 

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