Introdução: Os tumores primários cardíacos representam menos que 5% das causas de tumores cardíacos. Os mais comuns são os mixomas, lipomas seguidos pelos fibroelastomas.O fibroelastoma é um tumor cardíaco benigno raro, assintomático na maioria dos casos, porém reconhecido pelo seu potencial emboligênico, ocasionando sintomas cardíacos, neurológicos e vasculares, aumentando a morbidade e a mortalidade dos pacientes. Relato de caso: Paciente de 27 anos, sexo feminino, trabalhava em um frigorífico, deu entrada no setor de emergência apresentando afasia motora e hemiparesia em dimídio direito. Negava hipertensão arterial sistêmica ou diabetes mellitus, com história pregressa de tabagismo e uso de cocaína e maconha. Foi realizada tomografia computadorizada de crânio na admissão, que evidenciou hipodensidade fronto-parietal esquerda, comprometendo mais que 1/3 do território de artéria cerebral média (ACM) esquerda. Feito o diagnóstico de acidente vascular cerebral isquêmico (AVCi), porém a terapia de reperfusão cerebral com rt-PA via intravenosa não foi instituída devido ao ictus de 15h 40min. Os exames bioquímicos como sorologias virais (sífilis, HIV, hepatite B e C), investigação de vasculites e trombofilias foram normais. No primeiro dia de internação apresentou febre, sem foco infeccioso aparente. Submetida ao ecocardiograma transtorácico que evidenciou massa isoecóica séssil aderida à face atrial da cúspide anterior da valva mitral, medindo 6,8mm x 5,5 mm. Iniciada antibioticoterapia com Ceftriaxone e Gentamicina pela hipótese diagnóstica inicial de endocardite infecciosa. As três amostras de hemoculturas coletadas tiveram resultados negativos. Considerando o diagnóstico diferencial de fibroelastoma, foram realizados ecocardiograma transesofágico e ressonância cardíaca, compatíveis com o diagnóstico de fibroelastoma de valva mitral. Após discussão clínica, foi encaminhada à cirurgia cardíaca e submetida à ressecção do tumor com diagnóstico anatomopatológico de Fibroelastoma Papilífero da Valva Cardíaca. Conclusão: Pacientes jovens com AVCi devem ser investigados com ecocardiograma transtorácico e transesofágico. As massas cardíacas requerem história clínica, hemoculturas, exames laboratoriais e de imagem para estabelecer diagnósticos diferenciais. O fibroelastoma papilífero é uma causa potencial de AVCi em jovens. A ressecção cirúrgica do fibroelastoma é curativa e com excelente prognóstico.