Introdução O Lupus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença autoimune, em que o acometimento cardiovascular é um dos mais importantes fatores de morbidade e mortalidade. Este estudo relata o caso de uma paciente com manifestação inicial atípica do sistema cardiovascular. Descrição do caso: Mulher, 42 anos, internada com perda ponderal, sinais de isquemia e necrose em pontas digitais, além de trombose venosa profunda (TVP) em membro inferior esquerdo (MIE). História prévia de aborto espontâneo no primeiro trimestre. Evoluiu com dispneia ao repouso e hipotensão arterial, identificado derrame pleural bilateral e derrame pericárdico com sinais de tamponamento, quando realizada pericardiocentese de urgência. Em seguimento da investigação, apresentava ao ecocardiograma, derrame pericárdico moderado, e função sistólica preservada. Realizou toracocentese diagnóstica com biópsia de pleura, evidenciando exsudato, cultura negativa, ausência de células malignas, e processo inflamatório crônico inespecífico com discreto espessamento fibroso. Aos exames laboratoriais destacaram-se provas inflamatórias alteradas. Anti cardiolipina IgM e IgG normais, anticoagulante lúpico positivo, C- ANCA normal, P-ANCA reagente (1:640). FAN com padrão misto nuclear homogêneo e pontilhado, 1:160 e 1:640, respectivamente, e proteinúria. Realizado diagnóstico de LES, associado a Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídeo (SAAF), foi iniciada colchicina, prednisona (1mg/kg/dia) e anticoagulação plena com enoxaparina; Paciente evoluiu com melhora progressiva, regressão total do derrame pericárdico e pleural, e redução das áreas de isquemia. Discussão A manifestação cardiovascular no LES indica atividade de doença. A pericardite pode ocorrer entre 4-45% dos pacientes, já o tamponamento cardíaco é raro, com poucos casos na literatura como manifestação inicial. Em casos agudos, pequena quantidade de líquido gera tamponamento. Torna-se importante conhecer as características do líquido para o diagnóstico diferencial com outras etiologias. No LES, o líquido geralmente se apresenta hemorrágico, com baixos níveis de complemento e altos títulos de FAN. A maioria, quando diagnosticada e tratada corretamente possui evolução benigna. Deve ser realizada pericardiocentese, quando paciente se encontrar instável ou houver dúvida do diagnóstico, associada a altas doses de corticoides.ConclusãoNota-se neste caso, a presença de acometimento cardíaco, como manifestação inicial do LES. O diagnóstico precoce e correto, além de intervenção imediata, é importante para mudança de seu prognóstico.