INTRODUÇÃO: relatar caso de associação incomum de anormalidades congênitas causando infarto agudo do miocárdio do tipo 2.RELATO: Paciente de 68 anos, com dor torácica e palpitações há 1 ano e piora há 2 semanas. Procura pronto socorro com queixa de dor torácica em pontada, intermitente, sem irradiação, associada a palpitações taquicárdicas. Eletrocardiograma (ECG) ritmo de fibrilação atrial, sem alterações isquêmicas agudas, com onda R ampla de V1 a V5, reduzindo em V6, compatível com dextrocardia. Radiografia tórax com silhueta cardíaca com ápex voltado para a direita, arco costal à esquerda, e bolha gástrica à direita confirmado o achado de dextrocardia. Marcadores de necrose miocárdica elevados determinado infarto agudo do miocárdio sem supra de ST. Encaminhada a cinecoronariografia que não identificou lesões obstrutivas, porém apresentava origem anômala de coronária direita. O ecocardiograma com medidas de septo:14 mm, parede posterior: 9 mm, átrio esquerdo: 50ml/m2 volume, dimensões ventriculares preservadas, fração de ejeção preservada, ausência de alterações segmentar, obstrução na via de saída do ventrículo esquerdo. Ressonância magnética cardíaca observou situs solitus, dextrocardia e levoposição do ápex, espessura de septo 22 mm com presença de realce tardio miocárdico multifocal em segmento anterosseptal e linear inferosseptal mediobasais. Assim,confirmando a rara e espantosa associação de dextrocardiaca com cardiomiopatia hipertrofica e coronária anômala, como causadora de fibrilação atrial paroxistica e infarto do miocardio tipo 2.DISCUSSÃO: A dextrocardia é má-formação cardíaca, na qual o maior eixo do coração (base-ápex) aponta à direita. A associação com situs inversus é a mais frequente (39,2%), seguida do situs solitus (34,4%) e do situs ambigus (24,6%). Em 73,4% dos pacientes com dextrocardia e situs inversus, a conexão átrio-ventricular é concordante. Apesar de estar associada com múltiplas e complexas anormalidades cardíacas, somente, em 2 a 5% dos pacientes com situs inversus totalis são observadas outras más-formações. A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é doença primária do músculo cardíaco cuja característica principal é a hipertrofia do musculo sem doença cardíaca ou sistêmica que justifique essa alteração. É a mais prevalente cardiopatia de transmissão genética, constituindo a principal causa de morte súbita em jovens atletas. CONCLUSÃO: o caso descrito apresenta associação incomum de condições cardíacas raras, em idade ainda pouco prevalente. Não foi encontrado na literatura associação da CMH com alteração do situs cardíaco
