Introdução: Origem anômala da artéria coronária constitui causa rara de anomalia congênita com potencial importante de morte súbita. A suspeita diagnóstica deve levar em conta a apresentação clínica sugestiva de isquemia miocárdica, em paciente jovem, muitas vezes de baixo risco cardiovascular.
Relato: Mulher de 37 anos, hipertensa, com história familiar quatro casos de morte súbita, procurou atendimento no final de 2017 por dispneia com piora progressiva, associada a angina típica. Referia ter apresentado 3 episódios de síncope, sem pródromo. Realizado ecocardiograma transtorácico, a função ventricular era normal, sem alterações segmentares da contratilidade. No teste ergométrico, apresentou infradesnivelamento do segmento ST de V 2 a V 4 . Cintilografia miocárdica revelou hipocaptação transitória em paredes anterior e anterosseptal de segmento médio e basal. A angiotomografia de coronárias mostrou artéria coronária direita (ACD) originando-se na junção entre os seios coronarianos direito e esquerdo, com trajeto interarterial, porção proximal angulada e com acentuado afilamento, escore de cálcio zero (Fig 1). Tentado caracterização em angiocoronariografia, porém a ACD não foi cateterizada seletivamente. Devido à progressão dos sintomas em um curto período de tempo e anomalia de alto risco para morte súbita, foi optado por cirurgia de revascularização miocárdica com enxerto da artéria torácica interna direita anastomosada à ACD anômala, sem uso de circulação extracorpórea.
Discussão: A origem de ACD no seio aórtico esquerdo tem incidência estimada de 0,1% e está relacionada a mortalidade prematura em adultos jovens. O trajeto interarterial é considerado “maligno”, pois está associado a maior risco de morte súbita. A angiocoronariografia já foi considerada o método de referência, mas a identificação do trajeto proximal pode ser difícil e possui menor acurácia quando comparado à angiotomografia computadorizada coronariana, exame padrão ouro. A cintilografia miocárdica ou ressonância magnética com estresse e ultrassonografia intravascular, podem ser utilizados para avaliação de possível isquemia e/ou fibrose miocárdica associada, auxiliando na decisão terapêutica. A cirurgia de revascularização miocardicaé geralmente o procedimento de escolha.
Fig 1
