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Degeneração mixomatosa da valva aórtica como causa rara de insuficiência aórtica

Ziotti SDV, Pinesi HT, Rosa VEE, Lopes ASS, Accorsi TAD, Fernandes JRC, Tarasoutchi F
INSTITUTO DO CORAÇÃO DO HCFMUSP - - SP - BRASIL

Introdução

O prolapso da valva aórtica é uma causa incomum de insuficiência aórtica (IA). Quando não associado a doenças do colágeno ou cardiopatia estrutural é uma entidade rara. Neste artigo, relatamos um caso de prolapso aórtico em concomitância com prolapso mitral e tricúspide em paciente sem doença sistêmica.

Relato do Caso

Paciente masculino, 18 anos, segue com cardiologista desde os 11 anos por degeneração mixomatosa (DM) e prolapso das valvas mitral, tricúspide e aórtica, assintomática na época. Não apresentava sinais clínicos de síndrome de Marfan ou colagenoses. Seu irmão, também, possui DM mitral e aórtica com IA grave. Apresentou dispneia progressiva há 3 anos e angina e negava outros sintomas de insuficiência cardíaca ou baixo débito. Realizou ecocardiograma transtorácico que evidenciou fração de ejeção de 58%, insuficiência tricúspide discreta por prolapso da cúspide septal, insuficiência mitral moderada por prolapso de suas cúspides, valva aórtica trivalvularizada com espessamento discreto e prolapso das suas válvulas com IA  importante, dilatação do ventrículo esquerdo (77x53 mm), hipertensão pulmonar (40 mmhg) e ausência de ectasia de aorta. Além disso, foi visualizado fluxo reverso holodiastólico em aorta descendente e abdominal compatível com coarctação de aorta, que não foi confirmada pela angiotomografia. Foi indicada cirurgia de troca valvar aórtica isolada devido a sintomas e repercussão cardíaca.

Discussão

A IA por prolapso de suas cúspides possui algumas etiologias bem estabelecidas, tais como: febre reumática, valva bicúspide, ectasia de aorta, aortite sifilítica, cardiopatias estruturais e DM associada a doenças do colágeno como a síndrome de Marfan. No entanto, há raros casos relatados na literatura de prolapso aórtico não associados a qualquer cardiopatia ou a doença sistêmica. Esses casos tem correlação bem documentada com prolapso concomitante da valva mitral e anormalidades do tecido conjuntivo, porém ainda sabe-se muito pouco sobre as alterações genéticas e moleculares que acarretam a DM aórtica isoladamente.

Conclusão

O prolapso aórtico é uma alteração valvar incomum, responsável por até 2% dos casos de IA. Classicamente está associado a doenças sistêmicas ou outras cardiopatias, sendo a maioria devido a valva bicúspide. Existem raras descrições na literatura de prolapso aórtico isolado. A DM como causa de IA, isoladamente, na ausência de doenças sistêmicas ou alterações cardíacas estruturais é inferior a 0,2%. Esse caso relata uma entidade rara cuja fisiopatologia ainda precisa ser melhor elucidada.

 

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