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Associação de Amiloidose Cardíaca por Mutação da Transtirretina e Doença de Chagas

Sabbion, B.C., Mangini, S., Alves, B.R., Lima, G.C.C., Merlluzi, T.G.S., Campos, I.W., Xavier, J.L, Pires, L.J.T., Brito, F., Bacal,F.
HOSPITAL ISRAELITA ALBERT EINSTEIN - - SP - BRASIL

Associação de Amiloidose Cardíaca por Mutação da Transtirretina e Doença de Chagas

Sabbion, B.C. ; Mangini, S. ; Alves, B.R. ; Lima, G.C.C. ; Merlluzi, T.G.S. ; Campos, I.W. ; Xavier, J.L. ; Pires, L. J. T. ; Brito, F. ; Bacal, F.

Introdução: A Polineuropatia amiloidótica familiar (PAF) associada à mutação transtiretina (TTR) é uma amiloidose sistémica hereditária de carater autossômico dominate, com elevada morbimortalidade, especialmente quando há comprometimento cardíaco. No caso relatado, a infiltração miocárdica das proteínas amiloides vem associada com a disfunção sistólica biventricular, apresentação clínica mais frequente no paciente com miocardiopatia chagásica; sendo essa, a terceira causa mais comum de indicação de transplante (Tx) cardíaco por apresentar pior prognóstico, se comparada às outras etiologias.

Relato caso: Masculino, 61 anos, diagnostico de MCP Chagásica (FE 30%) e, na ocasião, hipertrofia de septo (19 mm) sugestiva de doença de depósito (Amiloidose) visualizada na RNM cardíaca. Em investigação, realizada biópsia de glândula salivar que demonstrou deposição de material eosinofílico (amiloide) perivascular e coloração vermelho-Congo positiva; posterior triagem genética com  diagnóstico de PAF devido à mutação da TTR Val142lle (V122l). Durante avaliação para TX coração-fígado, episódio de síncope com implante de CDI e, AIT com introdução de anticoagulação oral. Apresentava Sorologia para Chagas positiva, ECG baixa voltagem, Eco com HVE (S19, PP8) e disfunção biventricular importante (FEVE 32%). Listado para transplante coração-fígado em 2018. Admitido em choque cardiogênico com introdução de inotrópico e, porteriormente, devido a piora hemodinamica por quadro infeccioso (EI), houve necessidade de passagem de Balão intra-aórtico (BIA) e inicio de CCVHDF para estabilização. Após 3 meses, cursa com Isquemia Mesenterica extensa e multiplos infartos esplênicos, em vigência de anticoagulação plena (HNF), evoluindo à óbito.

Discussão: Em investigação etiológica inicial, paciente diagnosticado com MCP Chagásica por sorologia positiva,porém com fenótipo sugestivo de amiloidose cardíaca confirmada após exames acima descritos,demonstrando a associação de duas situações clinicas com potencial de desenvolvimento de MCP grave. Incluido em fila TX duplo, faleceu por choque cardiogênico/séptico, aguardando TX combinado coração-fígado com BIA. Não foi possível realização de estudo anatomo patológico para avaliação do papel da Doença de Chagas na evolução da MCP que apresentava fenótipo compatível com amiloidose cardíaca.

 

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