A síndrome nefrótica é caracterizada por proteinúria maciça, edema, hipoproteinemia e dislipidemia, que pode acometer tanto adultos, quanto crianças. Evolui com complicações como infecções, insuficiência renal e trombose. A trombose venosa é mais comum. Já a trombose arterial é incomum, sendo a mais frequente o acidente vascular cerebral isquêmico. Relato do caso: Paciente de 21 anos do sexo masculino deu entrada no pronto-socorro com quadro de dor precordial. Tinha antecedente de internação há 2 anos por quadro de anasarca, sendo tratado com a hipótese diagnóstica de síndrome nefrótica com prednisona e furosemida por 2 meses com resolução do quadro. À entrada, encontrava-se hemodinamicamente estável, exame fisico dentro da normalidade. Solicitado ecg que mostrou supraST de V2 a V4, sendo encaminhado para angioplastia primária. Evidenciada alta carga trombótica em terço médio de artéria DA, sendo realizada tromboaspiração manual, sem placas residuais e sem necessidade de angioplastia com stent, com fluxo TIMI III final. Realizada investigação adicional com sorologias, pesquisa de intoxicação por substâncias ilícitas e trombofilias, onde foi evidenciada dosagem de antitrombina III em valores abaixo da normalidade (47%). Realizado angiotomografia de coronárias, onde se viu um escore de cálcio de 0 com imagem sugestiva de dissecção na porção proximal da artéria DA, associado a presença de trombos, determinando uma redução luminal discreta e ausência de redução luminal nas demais artérias coronárias. O paciente teve alta hospitalar em uso de varfarina devido evento tromboembólico arterial relacionado. Discussão: A síndrome nefrótica pode gerar manifestações clínicas variadas, produzindo apenas síndromes endemigênicas ou até trombofilias associadas. A deficiência de antitrombina III pode levar a manifestação de tromboses venosas ou arteriais. São descritos quadros graves de trombofilia dessa natureza acometendo artérias coronárias, no entanto, sua manifestação é rara. A identificação da trombofilia na ausência de placas ateroscleróticas foi capaz de determinar a terapia a longo prazo com anticoagulação oral plena.Conclusão: A síndrome nefrótica em atividade aumenta o risco de tromboses e, pode ser considera um preditor elevado para a ocorrência de eventos cardiovasculares. A deficiência de antitrombina III deve ser considerada em todos os pacientes com a doença e pode estar relacionada à eventos coronarianos mesmo em indivíduos jovens.