Tema Livre

TRABALHOS APROVADOS > RESUMO

MORTE SÚBITA POR TAQUICARDIA VENTRICULAR POLIMÓRFICA CATECOLAMINÉRGIA EM CRIANÇA

Isabella João Milan, Fernando Mello Porto, Halim Cury Filho, Jose Marco Nogueira Lima, Adão Bento de Lucena Neto
Hospital Municipal Dr Mário Gatti - Campinas - SP - Brasil

Paciente GNA, sexo masculino, caucasiano, foi trazido pela mãe para primeira consulta há quatro anos, aos nove anos de idade, queixando-se de síncope convulsiva em situações de emoções fortes, exercícios físicos ou dor. Já havia passado por neurologista pediatra que, após investigação, encaminhou para a Cardiologia. Negava demais queixas ou comorbidades e não haviam dados positivos na história familiar.

Para investigação inicial do quadro, foram realizados eletrocardiograma, ecocardiograma, holter de 24 horas, tilt-table-test e teste ergométrico máximo, e todos os exames se apresentaram dentro da normalidade. Porém, o paciente continuava sintomático. Submetido então à colocação de um Looper implantável, que evidenciou um episódio de pausa sinusal durante a síncope, em situação de estresse por dor traumática.

O diagnóstico inicial com o achado foi de síncope vasovagal, apesar do tilt-table-test ter sido normal. Optado em manter o Looper Implantável frente à clinica exuberante do paciente, e o mesmo apresentou um quadro de parada cardiorrespiratória (PCR) enquanto fazia atividade física. Foi reanimado, com reversão da morte súbita, e o Looper Implantável identificou ritmo de taquicardia ventricular polimórfica.

Realizado então Estudo Eletrofisiológico Invasivo com isoprenalina endovenosa e estimulação ventricular progressiva, porém não induzida nenhuma taquiarritmia.  Após esse episódio de PCR, como prevenção secundária de morte súbita, foi implantado um Cardiodesfibrilador Implantável (CDI) unicameral ventricular.

Realizado um estudo genético, que identificou mutação no gene RyR2, confirmando o diagnóstico de Taquicardia Ventricular Polimórfica Catecolaminérgica, sendo iniciado tratamento clínico com beta bloqueador, Propranolol, na dose de 40 miligramas duas vezes ao dia, não tolerando doses maiores por hipotensão sintomática.

          Devido ao quadro de ansiedade intensa do paciente, o mesmo fazia muitos episódios de TVPC, seguidos de choques apropriados do CDI, mesmo em uso de beta bloqueador. Revisando a literatura, constatou-se que alguns casos de TVPC são refratários ao uso de beta bloqueador, tendo indicação de associar ou introduzir Flecainida para controle da doença. Entretanto, o antiarrítmico não é comercializado no Brasil e, após liberação via judicial, o paciente passou a fazer uso contínuo de Flecainida 50 miligramas duas vezes ao dia e foi suspenso o Propranolol, havendo controle clínico das terapias apropriadas do CDI, permanecendo atualmente há vinte e quatro meses sem episódios de TVPC.

Realização e Secretaria Executiva

SOCESP

Organização Científica

SD Eventos

Agência Web

Inteligência Web
SOCESP

40º Congresso da Sociedade de Cardiologia do Estado de São Paulo

20 a 22 de junho de 2019
Transamerica Expo Center | São Paulo - Brasil