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AVANÇOS NOS MÉTODOS DE IMAGEM PARA DIAGNÓSTICO DE AMILOIDOSE CARDÍACA: O PAPEL DA CINTILOGRAFIA MIOCÁRDICA COM PIROFOSFATO-TC 99m COMO “BIÓPSIA NÃO INVASIVA”

PEREIRA, L. M., BENETTI, M.A., DIAS, F.T.R., LOPES, R.W. , RAMOS, Rui Fernando, ALVES, F.B.P. , BOCCIA, D. , MASTROCOLLA, L.E.
HOSPITAL DO CORAÇÃO - - SP - BRASIL

Introdução: A Amiloidose Cardíaca (AC) é uma forma de cardiomiopatia infiltrativa subdiagnosticada na prática clínica que cursa, em sua maioria, com Insuficiência Cardíaca de fração de ejeção preservada (ICFEP). A Cintilografia Miocárdica com Pirofosfato marcado com Tecnécio-99m (PYP-Tc99m) desponta como método não invasivo promissor para o diagnóstico diferencial da doença, podendo classificar o tipo de AC pelo depósito de proteína amiloide- Imunoglobulina de Cadeia Leve ou Transtirretina (TTR), conferindo impacto em prognóstico, curso clínico e tratamento. Relato de caso: Mulher, 66 anos, antecedentes familiares de AC. Refere fadiga, dispnéia aos mínimos esforços e tosse seca há três meses. Internada para compensação e investigação etiológica de IC. Eletrocardiograma com ritmo sinusal, sem alterações isquêmicas. Radiografia de tórax com área cardíaca normal e sinais de congestão pulmonar. Ecocardiograma: cavidades cardíacas normais; redução da função diastólica do ventrículo esquerdo(VE) e aumento da ecogenicidade da parede septal com aspecto de “vidro fosco” sugestivo de doença infiltrativa. Ressonância Magnética do Coração: presença de realce tardio/fibrose biatrial e nos segmentos inferior e inferolateral basal do VE. Cintilografia Miocárdica com PYP-Tc99m: hiperconcentração difusa do radiofármaco em grau acentuado na área cardíaca, com predomínio em VE; relação coração/contralateral= 1,88. Achados compatíveis com AC do tipo TTR. Teste genético para heterozigose de amiloidose no gene TTR com presença da variante c.128A>G.  Diagnosticada AC sem necessidade de biópsia miocárdica. Compensada com diurético e iniciado tratamento específico com Tafamidis. Discussão: Deve-se suspeitar de AC se idade superior a 60 anos, ICFEP, sem melhora com tratamento padrão e manifestações extra cardíacas. Os métodos de imagem se complementam na evidência de cardiomiopatia restritiva. A biópsia miocárdica é o padrão, mas confere riscos inerentes ao procedimento. A positividade da amostra com Vermelho do Congo diagnostica AC, mas não diferencia seu subtipo. Assim, a Cintilografia Cardíaca com PYP-Tc99m desponta como método não invasivo capaz de diagnosticar a doença e classificá-la, impactando em prognóstico e tratamento. Razão de captação do radiofármaco entre área cardíaca e hemitórax contralateral maior que 1,5 e evidência de hiperconcentração do radiofármaco estão associados à forma TTR (sensibilidade 90%; especificidade 97%). Com o resultado da cintilografia, esta paciente é considerada como portadora de AC TTR, sem a obrigatoriedade de biópsia confirmatória.

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