Introdução: O mixoma cardíaco é um tumor primário que representa cerca de 75% dos tumores cardíacos cirúrgicos. Prevalente em mulheres e raro em crianças. Manifestações constitucionais, embólicas ou obstrutivas são suas complicações mais temidas. Descrição do caso: feminino, 18 anos, caucasiana, admissão hospitalar com dor súbita e intensa em membro inferior direito (MID), associado a palidez e diminuição de forca muscular local. Previamente hígida, negava uso de anticoncepcional, tabagismo ou drogas ilícitas. Desconhecido antecedentes familiares de doenças reumatológicas, hematológicas ou vasculares. Ao exame físico admissional apresentava-se à inspeção, palidez 3+/4 em terço distal de MID; extremidade fria e à palpação ausência de pulso pedioso. Aparelho cardiorrespiratório sem alterações gerais e ausência de sopros cardíacos audíveis. Ao Doppler Arterial de MID, não detectados fluxos em artéria poplítea, tibial, fibular e pediosa. Em caráter de emergência, foi submetida a embolectomia endovascular com sucesso e recuperação pós operatória satisfatória. Durante investigação etiológica, apresentou pesquisa negativa para marcadores de trombofilia. No entanto, ao ecocardiograma evidenciou-se massa heterogênea em átrio esquerdo, 5,2 x 2,2cm, aderida ao septo interatrial sugestiva de mixoma atrial. Em Tomografia Computadorizada (TC) contrastada de Abdome e Pelve evidenciou-se, em topografia de baço e rins, áreas hipoatenuantes, esparsas, sugestivas de infarto esplênico e renal respectivamente; no entanto sem repercussão clínica ou laboratorial. TC de Crânio sem alterações. Paciente encaminhada à cirurgia cardíaca com ressecção tumoral e atriosseptoplastia. Ao estudo anatomopatológico: peça de 5x4x1,5cm, sem sinais de malignidade, correspondente a mixoma atrial. Conclusão:O mixoma atrial é considerado uma neoplasia benigna, contudo, pode ser letal devido a complicações embólicas ou obstrução atrioventricular, caso não seja diagnosticado. O tratamento curativo é baseado na remoção cirúrgica.