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TRABALHOS APROVADOS > RESUMO

Seguimento tardio de miocardite de células gigantes e miocárdio não compactado

Rafaella Marques Mendes, Sasha Barbosa da Costa Pimenta Duarte, Luis Miguel Guerrero Cepeda, Daniella Motta da Costa, Juliana Correa de Oliveira, Silvia Moreira Ayub Ferreira, Paulo Roberto Chizzola, Edimar Alcides Bocchi, Vera Maria Cury Salemi
INSTITUTO DO CORAÇÃO DO HCFMUSP - - SP - BRASIL

Apresentação do caso

Paciente feminina, 52 anos, hipertensa, apresentou quadro de dor precordial com elevação de troponina e cineangiocorionariografia não mostrava lesões obstrutivas. Evoluiu com recorrência da dor precordial, troponina persistentemente elevada e episódios de taquicardia ventricular sustentada. A ressonância magnética cardíaca (RMC) demonstrou disfunção biventricular (FEVE 20%) e realce tardio septal de padrão não-isquêmico, sugestivo de miocardite aguda; assim como, aumento da trabeculação miocárdica do ventrículo esquerdo, com critérios para miocárdio não compactado (MNC, relação miocárdio não-compactado/compactado  de 4,4). Foi realizada biópsia endomiocárdica (BEM) com diagnóstico anatomopatológico de miocardite de células gigantes (MCG). Iniciou tratamento com prednisona, micofenolato e ciclosporina, com boa resposta, confirmada por BEM realizada após 1 mês. Está atualmente em seguimento ambulatorial, mantendo terapia tríplice, além das drogas convencionais para insuficiência cardíaca, com disfunção ventricular estável, em classe funcional II  da NYHA.

Discussão

A MCG é um tipo raro, rapidamente progressivo e freqüentemente fatal de miocardite. A taxa de pacientes que evoluem para morte ou transplante cardíaco no primeiro ano após o diagnóstico é de 40 a 89% em série de casos publicadas. Na MCG até 20% dos casos podem ter associação com outras doenças reumatológicas, associação não encontrada aqui. O MNC é uma cardiomiopatia genética rara, caracterizada por comprometimento da morfogênese do endomiocárdio do ventrículo esquerdo, sendo observado trabéculas na região médio-apical ventricular. Pode ter associação com outras anomalias cardíacas e sistêmicas, em especial, desordens neuromusculares. O prognóstico dos pacientes com MNC é determinado pelo grau de disfunção ventricular e progressão da insuficiência cardíaca, eventos tromboembólicos e arritmias cardíacas. Assim como na literatura, os diagnósticos de MCG e MNM foram aventados após RMC, que é considerada o padrão ouro no diagnóstico das cardiomiopatias. No caso em questão, apesar da associação de cardiomiopatias raras, a paciente respondeu bem ao tratamento clínico, e segue estável em acompanhamento ambulatorial.

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