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TRABALHOS APROVADOS > RESUMO

Síndrome platipneia-ortodeoxia em paciente com miocárdio não compactado

Oliveira, R.B., Novaretti, J., Bocchi, E.A., Altavila, S.L.L., Salemi, V.M.C.
INSTITUTO DO CORAÇÃO DO HCFMUSP - - SP - BRASIL, Universidade Cidade de São Paulo - UNICID - SP - SP - Brasil

Relato do caso 
Paciente masculino de 38 anos, admitido com o diagnóstico de síndrome de pré-excitação, com antecedente pessoal de dispneia e cianose desde criança. Apresentava-se na consulta assintomático, mas com cianose de extremidades, hipoxemia e policitemia no hemograma o que, em associação ao quadro clínico, levou à investigação de cardiopatia congênita cianótica. O ecocardiograma revelou fração de ejeção de 26%, associado a aumento da trabeculação em região apical de ambos os ventrículos, compatível com diagnóstico de miocárdio não compactado (MNC). Além disso, foi observado pelo do ecocardiograma transesofágico forame oval patente com fluxo predominante direita-esquerda, com alteração da saturação do paciente segundo sua posição e inversão do fluxo através do forame oval, sugestivo de síndrome de platipneia-ortodeoxia. 

Discussão 
Síndrome de platipneia-ortodeoxia é uma condição rara caracterizada por uma desoxigenação posicional, havendo dispneia e hipoxemia na posição ortostática, geralmente resolvidas em decúbito. O MNC é também uma doença rara, caracterizada por alterações cardíacas anatômicas que consistem em trabeculações miocárdicas proeminentes, com recessos intertrabeculares profundos. As manifestações clínicas são bastante variadas, podendo o paciente se apresentar assintomático ou com sintomas de arritmias, tromboembolismos ou insuficiência cardíaca. Embora a síndrome de platipneia-ortodeoxia ainda não seja bem compreendida, acredita-se que seja necessário um componente anatômico na forma de comunicação interatrial, e um funcional que leve à inversão do fluxo. Acredita-se que a disfunção ventricular evidenciada no ecocardiograma seja causada pelo MNC, associado ao forame oval patente, ainda que não tenha sido encontrado substrato funcional para a instalação da síndrome, extremamente rara em associação ao MNC. As medidas de pressão arterial pulmonar não evidenciaram hipertensão arterial pulmonar como desencadeante dessas alterações e, dessa forma, outras alterações funcionais devem ser investigadas, embora estudos prévios mostrem que em alguns casos, o diagnóstico etiológico permanece pouco esclarecedor.

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